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In population studies, patients with CAH had generally an increased mortality rate (hazard ratio 3–5) and died 6.5–18 years earlier, compared to controls [122, 135]. Adrenal crisis was the main cause of death [135], iterating the importance of stress dosing during acute illness [40, 41]. Mortality studies in pure 3βHSD2D will probably never be performed due to its rareness. 3βHSD2D is a very rare form of CAH and the phenotype varies according to the severity of the HSD3B2 mutations. In severe forms, the neonate can present with SW crisis but the diagnosis can be delayed in mild forms until adolescence. Hormonal criteria for the diagnosis of 3βHSD2D have been developed and it was proposed that Δ5-17-hydroxypregnenolone above 100 nmol/L, either basal or after ACTH stimulation, is the best single biological criterion of 3βHSD2D. Esporte net maior aposta vencedora de 800 mil reais.
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